【通用名称】安立生坦(Ambrisentan)

【商品名称】凡瑞克(中文);Volibris(英文)

【剂型规格】5mg*30片剂

【生产厂家】卢修斯制药(老挝)有限公司

【适应症和适应人群】

安立生坦是一种高选择性内皮素受体拮抗剂，适用于治疗以下疾病：

肺动脉高压(PAH)：

用于治疗WHO功能分级Ⅱ级-Ⅲ级的肺动脉高压患者

改善运动能力，延缓临床恶化

适用于特发性PAH、遗传性PAH，以及结缔组织病相关PAH

核心提示： 本品为处方药，必须在具有肺动脉高压诊疗经验的医生指导下使用。使用本药需通过专门的风险评估和减灾策略(REMS)计划，仅限指定药房发放。

【作用机制】

安立生坦通过以下机制发挥治疗作用：

选择性受体拮抗： 高选择性拮抗内皮素-1(ET-1)与ETA受体的结合

血管舒张作用： 抑制ET-1引起的肺血管收缩

抗增殖作用： 抑制血管平滑肌细胞增殖

抗纤维化作用： 减轻血管壁重塑和纤维化进程

改善血流动力学： 降低肺血管阻力，改善心脏功能

【用法用量】

初始剂量： 5mg，每日一次，口服

剂量调整： 根据耐受情况可增加至10mg，每日一次

特殊人群：

肝功能不全患者不推荐使用

肾功能不全患者无需调整剂量

服用方法： 整片吞服，餐前或餐后均可，每日固定时间服用

【不良反应】

安立生坦常见的不良反应包括：

常见不良反应(≥10%)：

周围性水肿

鼻塞

鼻窦炎

面部潮红

严重不良反应：

肝毒性(需每月监测)

血红蛋白下降(可能需输血)

精子数量减少(可逆性)

液体潴留(可能引发心力衰竭)

【注意事项】

肝毒性监测： 治疗前和治疗期间每月需监测肝功能

妊娠禁忌： 孕妇禁用，具有致畸作用，需使用两种可靠避孕方法

血液学监测： 治疗前和治疗期间每月监测血红蛋白水平

液体潴留： 监测体重，出现水肿加重应及时就医

肺静脉闭塞性疾病： 可能引起肺水肿，需密切观察

【药物相互作用】

环孢素： 合用可使安立生坦血药浓度增加2倍，应避免合用

激素避孕药： 可能降低避孕效果，建议使用其他避孕方法

抗高血压药物： 可能增强降压效果，需监测血压

CYP3A4抑制剂/诱导剂： 安立生坦主要通过UGT代谢，影响较小

【特殊人群用药】

肝功能不全：

中度或重度肝功能不全患者禁用

不推荐在任何程度的肝损伤患者中使用

肾功能不全：

轻度至中度不全：无需调整剂量

重度不全：慎用，密切监测

老年人： 无需调整剂量，但需密切监测不良反应

儿童： 安全性和有效性尚未建立

【临床疗效数据】

安立生坦在临床研究中显示显著疗效：

运动耐力改善： 6分钟步行距离平均增加30-60米

血流动力学改善： 肺血管阻力显著降低

临床恶化减少： 延长至临床恶化时间

长期疗效： 显示持久的疗效和良好的耐受性

联合治疗： 与他达拉非联合使用显示协同效应

【患者用药指南】

每月定期检查肝功能和血常规

采取双重避孕措施，治疗期间及停药后1个月内

每日固定时间服药，确保稳定的血药浓度

监测体重变化，出现快速体重增加应及时就医

不可自行停药或调整剂量

出现以下症状立即就医：

恶心、呕吐、右上腹疼痛

疲劳、食欲减退、黄疸

呼吸困难加重、胸痛

【储存条件】

储存于20-25°C环境下

保持干燥，避免潮湿

原包装保存，避免阳光直射

放置在儿童无法触及的地方