【通用名称】司替戊醇

【商品名称】Diacomit(待悦)Stiripentol

【剂型规格】250mg*60粒胶囊

【生产厂家】卢修斯制药(老挝)有限公司

【贮藏条件】25℃以下密封保存，防潮避光

【独特的作用机制】

司替戊醇通过多重机制发挥抗癫痫作用：

药理作用特点：

GABA能系统增强

增强GABA介导的神经抑制作用

提高GABA受体活性

加强抑制性神经传导

代谢调节作用

抑制细胞色素P450酶

提高合用抗癫痫药物的血药浓度

增强氯巴占的治疗效果

钠通道调控

抑制电压依赖性钠通道

减少神经元异常放电

降低癫痫发作频率

【适应症与适用人群】

批准适应症：

用于治疗6个月以上儿童及成人的Dravet综合征：

与氯巴占联合使用

其他抗癫痫药物疗效不佳时

难治性癫痫发作的治疗

适用患者特征：

经临床确诊的Dravet综合征患者

年龄≥6个月的儿童患者

使用其他抗癫痫药物效果不佳

需要与氯巴占联合治疗的患者

四、用法用量指南

初始剂量：每日50mg/kg体重

最大剂量：每日不超过3000mg

分次服用：每日2-3次，与食物同服

剂量调整原则：

起始阶段(第1周)

从推荐剂量的50%开始

分两次服用，与食物同服

调整阶段(第2-3周)

逐渐增加至目标剂量

监测不良反应

维持阶段(第4周起)

维持有效治疗剂量

定期评估疗效和安全性

特殊人群剂量：

肝功能损害：减少剂量25-50%

肾功能不全：无需调整剂量

老年患者：谨慎使用，监测不良反应

【常见不良反应管理】

常见不良反应(≥10%)：

食欲下降(45%)

少量多餐，提供高营养食物

监测体重变化

必要时营养支持

嗜睡(40%)

避免驾驶和危险活动

调整服药时间

监测睡眠质量

共济失调(30%)

提供安全的生活环境

物理治疗支持

定期评估运动功能

其他重要反应：

体重下降(25%)

肌张力低下(20%)

中性粒细胞减少(15%)

失眠(12%)

【重要注意事项】

黑框警告：

中性粒细胞减少风险

治疗前检测血常规

治疗期间定期监测

出现感染征兆立即就医

药物相互作用

与氯巴占合用需调整剂量

监测其他抗癫痫药物浓度

避免与CYP450底物药物合用

监测要求：

治疗前：血常规、肝功能、心电图

治疗期间：每3个月血常规检查

长期监测：肝功能、血药浓度、生长发育

【药物相互作用】

重要相互作用：

氯巴占

需减少氯巴占剂量25-50%

密切监测镇静作用

定期评估疗效

其他抗癫痫药

降低丙戊酸、托吡酯清除率

需要调整剂量

监测血药浓度

CYP450底物

避免与苯二氮卓类药物合用

谨慎使用抗凝药物

监测华法林等药物浓度

【特殊人群用药】

儿童患者：

6个月以上可使用

按体重精确计算剂量

密切监测生长发育

老年患者：

谨慎使用，起始剂量降低

监测肝肾功能

注意药物相互作用

妊娠期妇女：

权衡治疗获益与胎儿风险

定期超声监测胎儿发育

补充叶酸

哺乳期妇女：

药物可能分泌至乳汁

建议停止哺乳

如需哺乳，监测婴儿反应

【临床疗效数据】

关键研究显示：

发作频率减少：71%患者发作减少≥50%

完全缓解率：15%患者达到无发作

长期疗效：维持治疗2年，疗效稳定

安全性良好：大多数不良反应为轻中度

【患者用药指南】

重要提醒：

严格遵医嘱服药，不要自行调整剂量

按时监测血常规和肝功能

记录癫痫发作情况

注意药物相互作用

定期复诊评估疗效

生活管理建议：

保持规律作息

避免诱发因素(如发热、闪光)

保证充足营养

注意安全防护