【中文通用名】瑞维美尼

【英文通用名】Revumenib

【英文商品名】Revuforj

【生产药企】美国Syndax Pharmaceuticals公司

【剂型】片剂

【规格】25mg*30片/盒, 110mg*30片/盒, 160mg*30片/盒

【适应症】

瑞维美尼(revumenib)Revuforj是一种首创的menin抑制剂，用于治疗携带赖氨酸甲基转移酶2A基因(KMT2A)易位的复发或难治性急性白血病成人和1岁及以上儿童患者。该药物于2024年11月15日获得美国FDA批准。

【作用机制】

瑞维美尼通过阻断野生型KMT2A和KMT2A融合蛋白与menin的相互作用，抑制白血病转录途径的激活，从而发挥抗白血病作用。在非临床研究中，它表现出对含有KMT2A融合蛋白的白血病细胞的抗增殖和抗肿瘤活性。

【用法用量】

给药方式：口服，每日两次(约每12小时一次)，每天大致相同时间服用。可**空腹或与低脂餐**(约400卡路里，脂肪≤25%)同服。

剂量：

· 体重≥40kg：每次270mg(未使用强效CYP3A4抑制剂时);合并使用强效CYP3A4抑制剂时，剂量减至160mg，每日两次。

· 体重<40kg：按体表面积计算，每次160mg/m²(未使用强效CYP3A4抑制剂时);合并使用时为95mg/m²，每日两次。

· 治疗持续时间：应持续治疗直至疾病进展或出现不可接受的毒性。对于无疾病进展且毒性可耐受的患者，建议**至少治疗6个月**。

【重要注意事项】

1. 分化综合征：可能危及生命，表现为发热、咳嗽、呼吸困难、体重快速增加等。一旦怀疑，应立即开始全身性皮质类固醇治疗并监测血流动力学。

2. QT间期延长：可能导致致命性心律失常。治疗前及治疗期间需定期监测心电图和电解质(钾、镁)，并及时纠正电解质异常。

3. 胚胎-胎儿毒性：可能对胎儿造成伤害。育龄患者治疗期间及末次剂量后4个月内应采取有效避孕措施。妊娠期和哺乳期女性不建议使用。

【不良反应】

常见不良反应(≥20%)包括：**出血、恶心、肌肉骨骼疼痛、感染、发热性中性粒细胞减少症、腹泻、分化综合征、QT间期延长、食欲下降、便秘、水肿、疲劳**等。

实验室常见异常包括：磷酸盐升高、天冬氨酸氨基转移酶(AST)升高、丙氨酸氨基转移酶(ALT)升高、血钾降低等。

【药物相互作用】

强效CYP3A4抑制剂(如伊曲康唑、伏立康唑)：合用时应减少瑞维美尼剂量。

强效或中效CYP3A4诱导剂(如利福平、苯巴比妥)：应避免同时使用。

延长QTc间期的药物：尽量避免合用;如必须使用，需密切监测心电图。

【特殊人群用药】

儿童患者：1岁以下患者的安全性和有效性尚未确立。

肝肾功能不全患者：轻度肝损伤患者无需调整剂量，中重度肝损伤及肾功能不全患者应谨慎使用。

哺乳期：治疗期间及末次剂量后1周内不建议母乳喂养。

【贮存条件】

于20°C至25°C(68°F至77°F)室温下保存，允许短期存放于15°C至30°C(59°F至86°F)的环境中。