【通用名】恩西地平/Enasidenib

【商品名】Idhifa/Enacitib

【药品别名】恩昔地平

【生产药企】孟加拉齐斯卡/杰士卡(ZISKA)制药

【剂型】片剂

【规格】50mg*60片/盒;100mg*30片/盒

【适应症】

恩西地平适用于经FDA批准的检测方法确认存在IDH2突变的复发性或难治性急性髓系白血病(AML)成人患者。

【用法用量】

推荐剂量：100毫克，每日一次口服，可与食物同服或单独服用。

治疗持续时间：应持续治疗直至疾病进展或出现不可接受的毒性。为确保临床反应，建议至少治疗6个月(若无疾病进展或不可接受的毒性)。

服药方法：整片用水吞服，不可咀嚼、压碎或掰开。每天尽量在同一时间服药。如果漏服或呕吐，应在当天尽快补服，次日恢复正常服药 schedule，切勿服用双倍剂量。

【不良反应】

常见不良反应(发生率≥20%)包括：

胃肠道症状：恶心(50%)、腹泻(43%)、呕吐(34%)、食欲下降(34%)。

代谢异常：血钙降低(74%)、血钾降低(41%)、血磷降低(27%)。

肝胆异常：血清胆红素升高(81%)。

严重不良反应包括：

分化综合征(14%)：可能危及生命，表现为发热、呼吸困难、低氧血症、肺浸润、胸腔积液、体重快速增加、外周水肿或肾功能不全。需立即就医，通常需使用皮质类固醇治疗。

肿瘤溶解综合征(6%)。

非感染性白细胞增多(12%)。

【注意事项】

分化综合征：治疗初期需密切监测相关症状(如发热、咳嗽、呼吸困难、骨痛、体重快速增加)，一旦怀疑应立即开始皮质类固醇治疗并住院监测。

胚胎-胎儿毒性：可能对胎儿造成危害，孕妇禁用。育龄期女性及男性患者(其伴侣有生育能力)在治疗期间及末次给药后至少2个月内应采取有效避孕措施。

肝毒性：监测胆红素水平，若胆红素持续升高超过3倍正常值上限，需调整剂量。

药物相互作用：可能与CYP1A2、CYP2C19、CYP3A底物药物以及OATP1B1、OATP1B3和BCRP底物发生相互作用，合用时需谨慎并监测不良反应。

【储存条件】

储存于20°C～25°C(允许短途运输时在15°C～30°C范围内)。应保存在原装容器中，并保持瓶盖紧闭以防潮解。

【作用机制】

恩西地平是突变IDH2酶的选择性抑制剂。IDH2突变会导致代谢物2-羟基戊二酸(2-HG)积聚，引起细胞分化阻滞和白血病发生。恩西地平通过抑制突变IDH2酶，降低2-HG水平，促进白血病细胞分化。