【通用名称】鲁索替尼(Ruxolitinib)

【商品名称】捷恪卫(JAKAVI，中文商品名)

【剂型规格】捷恪卫为薄膜衣片，常见规格为：5毫克/片，通常以60片/盒的包装形式供应

【生产厂家】鲁索替尼由诺老挝元素制药

【适应症】

鲁索替尼适用于：

中危-2或高危骨髓纤维化(MF)成人患者

对羟基脲耐药或不耐受的真性红细胞增多症(PV)成人患者

急性移植物抗宿主病(aGVHD)的治疗

慢性移植物抗宿主病(cGVHD)的治疗

【作用机制】

鲁索替尼是一种选择性JAK1和JAK2激酶抑制剂，其作用机制包括：

抑制JAK-STAT信号通路，调节炎症因子产生

减少促炎症细胞因子(如TNF-α、IL-6)的表达

改善骨髓纤维化相关的全身性症状和脾肿大

调节免疫反应，减轻移植物抗宿主病症状

通过靶向异常激活的JAK信号通路发挥治疗作用

【用法用量】

骨髓纤维化：

起始剂量根据血小板计数调整：

≥200×10⁹/L：20mg每日两次

100-200×10⁹/L：15mg每日两次

50-100×10⁹/L：5mg每日两次

真性红细胞增多症：

起始剂量：10mg每日两次

剂量调整：

根据疗效和毒性反应调整剂量

最大推荐剂量：25mg每日两次

【不良反应】

常见不良反应包括：

血小板减少(70%)

贫血(96%)

中性粒细胞减少(19%)

高胆固醇血症(29%)

头晕(18%)

头痛(15%)

瘀斑(23%)

体重增加(10%)

严重不良反应包括：

严重感染(结核病、机会性感染)

出血事件

血栓形成

非黑色素瘤皮肤癌

第二原发恶性肿瘤

【注意事项】

血液学毒性：治疗前和治疗期间定期监测血常规

感染风险：监测感染体征和症状，及时治疗

血栓形成：评估血栓形成风险，监测相关症状

非黑色素瘤皮肤癌：定期进行皮肤检查

高脂血症：定期监测血脂水平

停药后症状反弹：突然停药可能导致症状急性复发

【药物相互作用】

与强效CYP3A4抑制剂合用需减少鲁索替尼剂量

与强效CYP3A4诱导剂合用可能降低疗效

与免疫抑制剂合用可能增加感染风险

【临床疗效数据】

骨髓纤维化：

COMFORT-I研究：脾体积减少≥35%的患者达41.9%

症状评分改善≥50%的患者达45.9%

总生存期显著延长

真性红细胞增多症：

RESPONSE研究：血细胞比容控制率达60%

脾肿大减少≥35%的患者达38%

症状评分显著改善

【患者用药指南】

每日两次固定时间服药，可与或不与食物同服

整片吞服，不可压碎、咀嚼或拆分

若漏服一剂，不应补服，按下次预定时间服药

治疗期间避免接种活疫苗

定期进行血常规、血脂和皮肤检查

出现感染体征(发热、寒战)及时就医

【储存条件】

储存于20°C-25°C室温环境下

保持原包装，防潮避光

置于儿童无法触及的地方

开封后请在有效期内使用

【总结】

鲁索替尼(捷恪卫)作为首个JAK抑制剂，在骨髓纤维化和真性红细胞增多症治疗中展现出显著疗效，能有效改善相关症状和脾肿大。患者需在专业医师指导下使用，严格遵守用药指南，密切监测血液学毒性、感染风险和皮肤病变等不良反应。治疗过程中不应突然停药，需在医生指导下逐步减量，以避免症状反弹。定期随访和检查对确保治疗安全性和有效性至关重要。