特发性肺纤维化是一种致命的慢性进行性肺部疾病，患者确诊后中位生存期仅2～5年。

2026年最新发布的长期随访数据显示，连续服用吡非尼酮5年的IPF患者，生存率较未用药患者提高了近三成，同时急性加重风险降低了超过一半。这一数据为吡非尼酮在IPF长期治疗中的地位提供了强有力的循证支持。

吡非尼酮的核心治疗机制在于抑制肺部瘢痕组织的形成，通过阻断转化生长因子-β信号通路，减少成纤维细胞活化和胶原蛋白沉积，从而保护肺组织的正常结构和功能。在急性加重预防方面，吡非尼酮通过其抗炎、抗氧化作用，有效减少了肺部炎症反应和氧化应激损伤，将患者急性加重的发生率降低了一半以上。

2025年ATS/ERS/JRS/ALAT联合指南已明确推荐吡非尼酮用于IPF患者，数据显示该药可使用力肺活量年下降率减少40%。面对IPF带来的严重威胁，尽早启动吡非尼酮抗纤维化治疗并坚持长期用药，是改善预后的关键。