
喜保宁(Sabril)的通用名为氨己烯酸,是一种不可逆的GABA氨基转移酶抑制剂。它的作用机制是通过共价结合GABA转氨酶的活性位点,不可逆地抑制该酶的活性,从而减少GABA的分解代谢,提高脑内抑制性神经递质GABA的浓度,增强中枢神经系统的抑制性传导,由此发挥抗癫痫作用。
目前,喜保宁的获批适应症主要有两大类。第一是婴儿痉挛症(IS) ,可作为单一疗法用于1个月至2岁的婴儿,对结节性硬化症相关的婴儿痉挛症疗效尤为突出,痉挛完全缓解率可达80%以上;对于其他病因的婴儿痉挛症,完全缓解率约为40%至60%。第二是难治性复杂部分性癫痫发作(CPS) ,适用于2岁及以上、对多种替代疗法反应不佳的成人及儿童患者,作为添加治疗的发作减少≥50%的应答率约40%至50%。需要特别注意的是,喜保宁不适用于一线治疗,仅在潜在获益大于视力丧失风险时才考虑使用。
土耳其版喜保宁由法国赛诺菲出口,规格为500mg×100片,在土耳其本地完成片剂压制和包装。港版与土耳其版均为原研药,活性成分完全一致,核心治疗效果相同。
在用法方面,成人推荐剂量为每日3g分次服用,可根据临床效果以每日0.5-1g的速度增加至每日4g。儿童一般用法为3-9岁每日1g分2次服,较大儿童每日2g分2次服。婴儿痉挛症的平均口服剂量为每日100mg/kg,范围为50-150mg/kg。
用药后通常需要一定时间才能评估疗效——婴儿痉挛症约在2至4周内可见效果,复杂部分性癫痫发作约需3个月。若在此期间未观察到实质性临床获益,应在医生指导下停药。
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