马昔腾坦是一种用于治疗肺动脉高压(PAH)的口服内皮素受体拮抗剂。其降低肺动脉高压、改善患者病情是一个渐进的过程，疗效在不同时间点通过多项临床指标得以验证。

1、疗效与起效时间：临床研究显示，马昔腾坦能有效改善肺血管阻力(PVR)——这是评估肺动脉高压严重程度的关键指标。一项针对无法手术的慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者的MERIT-1研究证实，服用马昔腾坦(10mg，每日一次)16周后，患者的肺血管阻力较基线平均显著降低至71.5%。这表明，在治疗约4个月时，药物对降低肺血管阻力已产生明确的积极效果。

2、中长期功能改善：在改善患者运动耐量和心功能方面，疗效在半年内更为明显。关键的三期临床试验数据显示，接受马昔腾坦治疗24周(约6个月)后，患者的平均6分钟步行距离较基线增加了35.0米，运动能力获得显著提升。另一项针对结缔组织病相关肺动脉高压患者的回顾性研究也观察到类似趋势，患者在经过24周的马昔腾坦治疗后，6分钟步行距离、心功能分级以及超声心动图的相关参数均有显著改善。

3、长期治疗的维持效果：对于需要长期治疗的患者，马昔腾坦展现了持续的疗效和安全性。MERIT研究的开放标签扩展阶段数据显示，患者接受马昔腾坦治疗的中位时间可达45.5个月(近4年)。在此期间，早期从安慰剂转为马昔腾坦治疗的患者，其运动能力在6个月后得到改善;而从一开始就接受马昔腾坦治疗的患者，其获益得以长期维持。一项平均为期2年的长期研究进一步证实，马昔腾坦有助于延缓包括死亡、病情恶化或需要住院在内的疾病进展。

4、肺动脉高压患者需遵医嘱：不得进行剧烈运动，需按时按量服药，注意规律作息，保持身心愉悦。