奥德昔巴特胶囊(蓓尔唯®)是一种口服回肠胆汁酸转运蛋白(IBAT)抑制剂，用于治疗进行性家族性肝内胆汁淤积症(PFIC)相关的瘙痒症状。

奥德昔巴特(蓓尔唯)的适应症

1、进行性家族性肝内胆汁淤积症(PFIC)

奥德昔巴特适用于治疗3个月及以上进行性家族性肝内胆汁淤积症(PFIC)患者的瘙痒症。

使用限制：对于具有导致胆盐输出泵蛋白无功能或完全缺失的特定ABCB11变体的PFIC2型患者亚组，奥德昔巴特可能无效。

2、Alagille综合征(ALGS)

奥德昔巴特适用于治疗12个月及以上ALGS患者的胆汁淤积性瘙痒症。

奥德昔巴特(蓓尔唯)的用法用量

1、针对3个月及以上进行性家族性肝内胆汁淤积症(PFIC)患者的推荐剂量

奥德昔巴特的推荐剂量为40微克/千克，每日一次，早晨随餐口服。

体重在7.4千克及以下的患者，每日一次剂量为200微克。

体重在7.5至12.4千克之间的患者，每日一次剂量为400微克。

体重在12.5至17.4千克之间的患者，每日一次剂量为600微克。

体重在17.5至25.4千克之间的患者，每日一次剂量为800微克。

体重在25.5至35.4千克之间的患者，每日一次剂量为1200微克。

体重在35.5至45.4千克之间的患者，每日一次剂量为1600微克。

体重在45.5至55.4千克之间的患者，每日一次剂量为2000微克。

体重在55.5千克及以上的患者，每日一次剂量为2400微克。

2、针对12个月及以上Alagille综合征(ALGS)患者的推荐剂量

奥德昔巴特的推荐剂量为120微克/千克，每日一次，早晨随餐口服。

体重在7.4千克及以下的患者，每日一次剂量为600微克。

体重在7.5至12.4千克之间的患者，每日一次剂量为1200微克。

体重在12.5至17.4千克之间的患者，每日一次剂量为1800微克。

体重在17.5至25.4千克之间的患者，每日一次剂量为2400微克。

体重在25.5至35.4千克之间的患者，每日一次剂量为3600微克。

体重在35.5至45.4千克之间的患者，每日一次剂量为4800微克。

体重在45.5至55.4千克之间的患者，每日一次剂量为6000微克。

体重在55.5千克及以上的患者，每日一次剂量为7200微克。

奥维昔巴特禁忌症

无。

奥维昔巴特警告和注意事项

肝检查异常：获得基线肝检查并在治疗期间进行监测。如果出现异常，可能需要减少剂量或中断治疗。对于持续或复发的肝脏检查异常，考虑停止治疗。

腹泻：治疗脱水。持续性腹泻可能需要中断或停止治疗。

脂溶性维生素(FSV)缺乏症：在治疗期间获得基线水平和监测。如果观察到不足，则补充。如果在补充FSV后FSV缺乏持续或恶化，停止治疗。

奥维昔巴特不良反应

最常见的不良反应(>2%)是肝功能检查异常、腹泻、腹痛、呕吐和脂溶性维生素缺乏。

奥维昔巴特在特定人群中使用

怀孕：根据动物数据，可能会导致心脏畸形。

奥维昔巴特作用机制

1、Odevixibat是回肠胆汁酸转运蛋白(IBAT)的可逆抑制剂。它减少胆汁酸(主要是盐形式)从末端回肠的再吸收。

2、瘙痒是PFIC患者的常见症状，PFIC患者瘙痒的病理生理机制尚不完全清楚。虽然奥德昔巴改善PFIC患者瘙痒的完整机制尚不清楚，但可能与IBAT抑制有关，导致胆汁再摄取减少 盐，如通过血清胆汁酸减少所观察到的[见临床药理学]。