玛伐凯泰(Mavacamten，商品名Camzyos/迈凡妥)作为一种创新的口服心脏肌球蛋白抑制剂，为有症状的梗阻性肥厚型心肌病(oHCM)成人患者提供了全新的治疗选择。其通过精准靶向心肌过度收缩的机制，能有效改善患者的心脏功能与生活质量。

玛伐凯泰胶囊用法用量

服用方式：每日一次，整粒吞服，不可打开、咀嚼或压碎胶囊。该药可随餐或不随餐服用，但建议每日在固定时间服药，以维持血药浓度稳定。

起始剂量：成人患者的推荐起始剂量为2.5 mg，每日一次。从低剂量开始有助于患者平稳适应药物，并评估初始反应。

剂量递增：在治疗的第4周、第8周和第12周需要进行评估。

仅在满足以下条件时考虑每12周递增一次剂量(例如从2.5mg增至5mg)：

LVEF≥55%

Valsalva LVOT压差≥30mmHg

剂量可逐步增加至5mg、10mg，最大推荐剂量为每日15mg。

剂量维持：

在以下情况应维持当前剂量：

LVEF在50%-55%之间(不考虑压差)。

LVEF>55%但Valsalva LVOT压差<30mmHg。

达到稳定剂量后，仍需每6-12个月进行一次心功能监测。

剂量暂停或下调：

若LVEF<50%：这是重要的安全红线，必须立即中断治疗。停药4周后复查LVEF，若恢复至≥50%，可在医生指导下以下调一个剂量水平(如从15mg降至10mg)重新开始治疗。

若Valsalva LVOT压差<20mmHg：也应考虑暂停治疗，以避免过度抑制心肌收缩。

漏服处理：如果想起时距离下一次服药时间超过12小时，应尽快补服一剂。如果不足12小时，则跳过此次漏服剂量，在次日正常时间服用下一剂即可。切勿在同一天服用双倍剂量以弥补遗漏。

常见不良反应

头晕(27%)：最为常见，通常在治疗初期出现。建议起身、变换姿势时动作放缓，避免突然站立。

晕厥(6%)：虽然发生率不高，但需高度重视。一旦出现晕厥先兆或发生晕厥，必须立即就医。

其他：可能包括疲劳、心悸等。多数副作用轻微，通过剂量调整可得到改善。