【通用名】地拉罗司/Deferasirox

【商品名】恩瑞格/Desirox

【生产药企】印度西普拉(Cipla)制药

【剂型规格】片剂：500mg*30片/盒

【药品概述】

地拉罗司分散片(商品名：恩瑞格、Exjade)是一种口服铁螯合剂，主要用于治疗因长期输血导致的慢性铁过载患者。本品适用于2岁及以上β-地中海贫血和其他罕见贫血症患者，以及10岁及以上非输血依赖性地中海贫血综合征患者的慢性铁过载。作为处方药，地拉罗司已纳入中国医保乙类报销范围。

【适应症】

地拉罗司主要用于以下情况：

输血依赖性铁过载：治疗年龄大于2岁的β-地中海贫血患者因频繁输血(每月浓缩红细胞≥7mL/kg)所致的慢性铁过载。

非输血依赖性地中海贫血综合征：治疗10岁及以上患者的慢性铁过载。

其他铁过载相关疾病：如Fanconi综合症、迟发性皮肤卟啉病、骨髓增生异常综合征等。

【用法用量】

剂量调整依据

剂量的确定需基于患者的血清铁蛋白水平、输血量和个体反应进行调整。

标准剂量推荐

起始剂量：推荐每日一次，每次20mg/kg。

剂量调整：

对于输血量较大(每月超过14mL/kg浓缩红细胞)的患者：可考虑起始剂量为30mg/kg/天。

对于输血量较小(每月低于7mL/kg)的患者：可考虑起始剂量为10mg/kg/天。

最大剂量不应超过每日30mg/kg(部分资料显示在某些情况下可达40mg/kg)。

服用方法

服用时间：每日固定时间于餐前30分钟空腹服用。

服用方式：

分散片应完全溶解于水、苹果汁或橙汁中后饮用。

剂量小于1g使用3.5盎司液体，大于等于1g使用7盎司液体。

避免使用牛奶或碳酸饮料溶解，因可能产生大量泡沫。

【不良反应】

地拉罗司可能引起以下不良反应：

常见反应(发生率>10%)：

胃肠道症状：腹泻、呕吐、腹痛、恶心。

其他：头痛、发烧、皮疹。

实验室指标异常：

血清肌酐升高(提示肾功能影响)。

肝酵素(转氨酶)升高。

严重但罕见反应：

急性肾损伤、肝功能衰竭。

胃肠道出血。

听觉和视觉障碍(听力下降、白内障)。

【禁忌症】

以下患者禁用本药：

对地拉罗司或任何辅料过敏者。

严重肾功能不全患者(肌酐清除率<40mL/min或血清肌酐>2倍年龄正常上限)。

高危患者群体：一般状况差、高危骨髓增生异常综合征(MDS)、晚期恶性肿瘤患者。

血小板计数<50×10^9/L的患者。

【注意事项与特殊人群用药】

监测要求

治疗期间需定期进行以下检查：

肾功能：治疗前及治疗第1个月内每周检测血清肌酐/肌酐清除率，之后每月1次。

肝功能：治疗前、第1个月内每2周一次，之后每月检测血清转氨酶和胆红素。

铁蛋白水平：每月监测，指导剂量调整。

听觉与视觉：基线检查后每年复查一次。

特殊人群

儿童用药：适用于2岁及以上儿童，6岁以下儿童慎用。

孕妇及哺乳期妇女：慎用或禁用(动物实验显示胚胎毒性)。

老年人：剂量通常无需调整，但不良反应风险较高，需密切监测。

药物相互作用

地拉罗司与以下药物存在相互作用：

含铝抗酸剂：避免同时服用，需间隔至少2小时。

UGT强诱导剂：如利福平、苯妥英等，可能降低地拉罗司疗效。

特定药物需谨慎联用：

瑞格列奈(可能增强降糖效果)。

非甾体抗炎药(NSAIDs)、可的松类(增加胃肠道出血风险)。

经CYP3A4代谢的药物(如环孢素、辛伐他汀)。

【药理学特性】

地拉罗司是一种三齿状铁螯合剂，与三价铁离子(Fe³⁺)以2:1的比例高亲和力结合，形成稳定的复合物后主要通过粪便排泄。口服后1.5-4小时达到血药浓度峰值，生物利用度约为70%，高脂肪食物可显著增加其吸收。

【存储条件】

密封保存，置于阴凉干燥处